Дермоидный синус

Дермоидный синус – наследственная патология, незаращение кожи, которая формируется внутриутробно. По каким-то причинам кожа не смыкается, а продолжает расти, но внутрь, образуя на поверхности «устье», воронку, а внутрь уходит «канатик» из кожи, в которой имеются шерстинки, сальные железы. Эта ткань функционирует, выделяет сало, происходит воспаление, которое может привести к сепсису и смерти (случается сейчас крайне редко, поскольку уровень медицины и знания заводчиков позволяют быстро выявить ДС и провести несложную операцию по его удалению). Бывает, что дермоидный синус/киста проходят мышечную ткань и врастает в позвоночник, что также чревато сепсисом, и осложняет операцию, а также может вызвать гибель животного.

dermosinus7 dsinusen

Дермоидный синус/киста, замеченные и удаленные во время, оставляют шрам на теле животного, порой незаметный, никак не сказываются на продолжительности и качестве его жизни и гораздо «легче» таких наследственных заболеваний, как диабет, гемофилия, мышечная дистрофия, дисплазия суставов, атрофия сетчатки и пр., которые нуждаются в сложном лечении.

Дермоидный синус/киста встречается у собак разных пород достаточно редко, а вот у собак с риджем достаточно часто, поэтому говорят об определенной связи генов, несущих ридж, с ДС генами. В этот признак вовлечены три гена отвечающие за фактор роста фибробластов, неправильное функционирование одного или более из которых в процессе развития зародыша и является причиной появления риджа и ДС.

История исследований.

Впервые это заболевание было описано Хэром в Англии (Hare, 1932), только он его называл «циста».
В 1939 году Штейн (Steyn) из Южной Африки описал это заболевание под названием дермоидный синус — «dermoid sinus», именно этот термин используется в настоящее время.
В начале 1940-х годов в Родезии Мартин Кингкум (Martin Kingcombe) провел интенсивные исследования заболевания и сформулировал долгосрочные рекомендации заводчикам по уменьшению числа случаев появления дермосинуса у риджбеков Родезии.
В конце 1940-х годов Те Холей (Т.С. Hawley) в своей статье «Родезийский риджбек», изданной в созданном Клубе Родезийского Риджбека в Трансваале (позже он стал Клубом родезийского риджбека Южной Африки), утверждал, что «каждый щенок, родившийся с признаками цисты, должен быть уничтожен». То же самое он подтвердил в своей книге «Родезийский риджбек, происхождение, история и стандарт».
В период с 1963 по 1966 годы  Дж. Стрэттон (J. Sfratton) изучил это заболевание и его наследование. Совместно с Манном (G.E. Маnn) на основе материала, полученного от заводчиков Великобритании он установил, что заболевание передается по наследству одним рецессивным геном.
Профессор Хофмайер (Hofmeyr) в результате исследований, проведенных в 1963 году, пришел к другому выводу. Он утверждал, что наследственная природа заболевания сложная и обусловлена полигенным фактором. Он описал синус дермы и показал, что заболевание встречается как у чистопородных риджбеков, так и у их помесей. Случай дермоидного синуса был также описан Лордом (Lord) из Каналы в 1957 году.
В своей книге, опубликованной в 1957 году, Холей дает превосходное описание синуса и методы его выявления, иллюстрируя это фотографиями.
Другая, великолепная публикация с фотографиями синуса и клеточных структур была подготовлена в 1974 году Россом -G.R. Ross и Холеттом -C.R. Hоwlett на основе исследований, проведенных на риджбеках Австралии.
Проведенные исследования доказали, что заболевание передается по наследству. Собака с дермосинусом, по всей вероятности, передаст это заболевание своим щенкам. Щенки, полученные от пары здоровых собак, также могут быть поражены синусом, но вероятность этого снижается по мере того, как накапливаются поколения, полученные от собак без признаков дермосинуса.
Профессор Де Бум -Boom из Ондерстепурта подтвердил, что если от двух здоровых собак родятся больные щенки, то повторять эту вязку ни в коем случае нельзя, так как эти производители будут постоянно передавать болезнь по наследству.

Сол Хаймен — Sol Hyman в течение четырех лет проводил обследования производителей и полученных от них пометов в Америке и получил подобные результаты. Хотя целенаправленный отбор при разведении значительно уменьшил число случаев появления особей с синусом в целом по породе, заводчики не должны терять бдительности и следить за тем, чтобы пораженные синусом собаки не использовались в племенной работе. Так же Хаймен подтвердил тот факт, что если хотя бы один щенок в помете, полученном от здоровых родителей, поражен заболеванием, то от этой же пары родителей в последующих пометах обязательно появятся больные щенки. В то же время, если этих собак повязать с другими здоровыми собаками, то в пометах может и не быть больных щенков. А также если в разведении участвует хотя бы одна больная собака, то заметно возрастает число пораженных дермосинусом потомков. Поскольку эти данные обычно не документируются, то приходится пользоваться информацией полученной со слов. К примеру, в одном из обследованных пометах было три щенка пораженных синусом. Один здоровый щенок — кобель впоследствии широко использовался в разведении и не дал ни одного больного щенка. Его однопометник, также здоровый произвел больных щенков, хотя его использовали для вязок с суками, происходящими из линий, предположительно свободных от заболевания: причем одну из сук ранее вязали с отцом этих кобелей и все полученные щенки в помете были здоровы. Эти данные вынуждают согласиться с теми исследователями, которые утверждают, что природа наследования дермосинуса сложная и нерегулярная в своем проявлении.

Что такое Дермосинус?

Дермосинус представляет собой нитевидный канал (отверстие) в коже, проникающий до позвонка или до твердой оболочки спинного мозга; синус можно обнаружить в области позвоночника, начиная от затылочного бугра и до корня хвоста. Синус можно найти также вдоль всей спины; был случай обнаружения синуса на боку собаки-метиса, а так же на голове и хвосте, но это исключение.

dermosinus1_1 dermosinus1

Чаше всего дермосинус локализуется в области шеи; у пораженной собаки может быть сразу несколько отверстий на одном участке. Другая зона, которая поражается чаще других — от острого конца части риджа до хвоста. Иногда каналы можно обнаружить и на самом хвосте, были случаи выявления отчетливых синусов на ридже. На пораженном щенке можно обнаружить один или несколько каналов. Каналы могут быть расположены на одном из перечисленных выше участков, или сразу на нескольких участках.

В помете ни у одного из щенков может не быть синуса, может быть один или несколько щенков с синусом — исходя из этого, прежде чем продавать щенков, всех необходимо тщательно несколько раз проверить на наличие дермосинуса. В сомнительных случаях следует обращаться за помощью к опытному заводчику или ветеринарному специалист. У пораженного дермосинусом щенка заболевание проявляется с самого рождения, синус не исчезает и не появляется позже — он или есть или его нет. В большинстве случаев его можно выявить сразу после рождения, однако, в тех случаях, когда отверстия в коже слишком маленькие, синус может проглядеть и самый опытный заводчик, а заметить дефект значительно позже, когда щенкам исполнится уже несколько и недель и даже месяцев.

Синус открывается отверстием на поверхности кожи и углубляется до позвоночного столба. Синус представляет собой вдавленную в виде канала кожу поэтому на поверхности стенок синуса присутствуют волоски, поры, потовые и жировые железы.

В канале могут обнаруживаться отмершие клетки Дандрафа и кожи, а также волоски и скопления секрета жировых желез. Эти отложения образуют карманы или утолщения в полости канала. Там может образоваться гной и воспаление достигает такой стадии, когда единственным решением может быть хирургическое удаление скопившейся массы. Эта операция тонкая и достаточно сложная, потому что необходимо уладить все частицы синуса — малейшая оставшаяся частичка приводит к новому воспалению и образованию «цисты». Если заводчику и владельцу щенка, пораженного синусом, не удастся рано выявить заболевание, и оно обнаружится только тогда, когда щенку исполнится уже несколько месяцев, то наилучшим выходом из положения будет оперативное удаление еще не успевших воспалиться синусов.

Методы обнаружения Дермосинуса.

Толщина синуса описывается по-разному как 1-5 мм в ширину, как хлопчатобумажный жгутик, впившийся в кожу и ниже лежащие ткани, и как «легко выявляемая опытным специалистом». Синус напоминает тонкую нить, которая у маленького щенка не толще хлопчатобумажной нити, а у щенка в возрасте трех месяцев и старше эта «нить» утолщается, напоминая уже тонкую веревку Лучше всего определить вид синуса так: «словно застрявшая в коже щенка, которого специально прошивали, нитка».

Существует три метода осмотра щенка для выявления у него дермосинуса:

dermosinus1_4

— Кожу на шее или на спине вдоль позвоночника соберите в складку. Оттяните складку начиная от позвоночника — пропустите кожу через пальцы свободной руки, тщательно прощупывая ее, нет ли в ней темных характерных следов синуса. Так проверяют кожу на всем протяжении позвоночника от головы до хвоста.

dermosinus9

— В некоторых случаях устье синуса можно обнаружить, если выстричь шерсть на подозреваемом участке кожи. Подстриженная шерсть, выбивающаяся из устья, выглядит как маленький пучок более темного цвета — размером с булавочную или со спичечную головку Шерсть вокруг синуса более светлого цвета, потому что она сострижена у самого корня, в то время как шерсть на синусе сострижена только на концах, которые ярче окрашены.

dermosinus1_2

— Если шерсть над устьем синуса состричь полностью острой безопасной бритвой, или состричь так же всю шерсть вдоль позвоночника, то, слегка приподняв кожу по ямочкам можно найти, где синус проник в кожу и ниже лежащие слои. Этот метод не приносит страдания щенку шерсть быстро отрастает и приобретает нормальный вид еще до момента его продажи..

Некоторые заводчики для выявления синуса в области шеи пользовались также яркой лампой и просматривали кожу щенков на просвет: синус хорошо заметен в складке, как на рентгеновском снимке.

Если у щенка выявлен дермосинус, то необходимо удалить синусы хирургическим путем, а собаку ни в коем случае не допустить в разведение.

Типы дермосинуса.

Два английских исследователя Маун и Стрэттон в 1966 году определили четыре типа дермосинуса в зависимости от того, на какую глубину он проникает. Вот эти типы:

dermosinus1_3

А тип I — синус проникает под кожу до надкостной (супраспинальной) связки.
В тип II — синус не достигает связки, однако касается волокнистого тяжа.
С тип III — синус не доходит до связки и не касается ее.
D тип IV — синус касается твердой оболочки.

ДНК тест.

Международная группа ученых определила точное наследование риджа. Наличие риджа наследуется одним геном, т.е. это простое аутосомное наследование. Ученые обнаружили, что ридж возникает, когда собака имеет много генов, отвечающих за фактор роста фибробластов. И так, как РР подвержены ДС, они указывают путь по устранению проблем ДС в породе. Мутировавший когда-то ген, отвечающий за ридж – доминантный и это означает, что собака может иметь только один доминантный ген из этого аллеля, для того, чтобы ридж проявил себя фенотипически. Ученые установили, что собаки, имеющие два аллельных доминантных гена, более подвержены ДС, чем те, которые гетерозиготны по данному признаку. Естественно, собаки без риджа не допускаются в разведение. Но ученые предлагают снизить проблему ДС в породе именно допуском в разведение таких собак.

В журнале “Генетика” был описан простой тест на определение генотипа риджа. Любая ДНК лаборатория может выполнять такое тестирование. Но в то время как тест точно определяет собак с риджем как гомо, так гетерозиготных (RR или Rr) от собак без риджа (rr), но все ещё ошибается в тестировании гомозигот от гетерозигот. Поэтому для изготовления этого теста потребуются дальнейшие исследования. Многие беспокоятся, что возможность применения маркеров, определяющих носителей рецессивного гена (отсутствия риджа), устранит безриджевость и подтолкнет породу к гомозиготности по данному признаку. Это актуальные опасения, т.к. можно добиться устранения гетерозиготности в популяции, но это очень отрицательно скажется на породе, т.к. предполагается, что наличие риджа связано с Дермоидным Синусом. Очень важно поддерживать разнообразие в породе и иметь как можно более разнообразный генотип. Маркеры, определяющие генотип, следует использовать, чтобы расширить генотип, а не сузить его.

Рекомендации по разведению.

Самый простой способ снижения частоты проявления ДС в породе — это уменьшение поголовья гомозиготных (RR) собак.

Теоретически, по словам ученых, это можно сделать введением в разведение особей без риджа. Вязка между RR и rr дала бы всех щенков с риджами, где все будут гетерозиготами Rr. И таким образом, сохраняя характеристику (ридж) в породе можно было снизить уровень ДС. Но если же заводчики захотят полностью убрать проблему ДС из породы, то им придется избавляться от мутации под названием РИДЖ.

Также было добавлено, что до сих пор нет достоверных знаний, связывающих ДС и наличие риджа. Это только предположение о том, что некоторые составляющие риджа, к примеру завитки, связаны с ДС (волосы закручиваются спиралью внутрь, а не вверх). Этим также объясняется и наличие этого заболевания в других породах, которые также имеют завитки (кокеры или доберманы). Также можно объяснить, почему особи без риджа имеют иногда (реже, чем риджевые) это заболевание: они могут иметь ген (ы), отвечающие за наследование завитков, но не риджа как такового. Однако — всё это только теория.

Собственник питомника Camelot Rhodesian Ridgebacks (США) — Clayton Heathcock приводит статистику наблюдений:

10 лет назад, используя данные, полученные от заводчиков, автор исследовал статистику по ДС, заломам и безриджевости. Было опрошено 16 заводчиков Америки по 146 пометам с 1204 щенками. Безриджевость составила 8.9% что означает, что поголовье составляют собаки — 62% с генотипом Rr (с риджем, но носители гена безриджевости) и 38% с генотипом RR.

ДС — 4.7% (56 щенков из общего кол-ва). Согласно генетическим данным 13 щенков из 15 были по генотипу RR. Т.е. 90% щенков с ДС (50 щенков из 56) были RR. А учитывая, что 38% в общей популяции РР — имели генотип RR, то получается, что 458 собак из 1204 имели генотип RR. Т.е. это означает, что каждый 10 щенок с генотипом RR имел ДС.

Было бы очень полезно получить возможность использовать ДНК тесты. Я догадываюсь, что большинство заводчиков будут использовать в разведении собак RR с собаками Rr. Все щенки будут с риджами, но у половины из них появляется 1/10 шанса иметь ДС.

Автор воздержалась бы от вязки Rr с Rr, т.к. в этом случае в помете 25% будут без риджа и ещё 25% могут иметь 1 случай на 10 проявления ДС. Вязка RR и RR тоже нежелательна. Хотя все щенки родятся с риджем, но все они могут иметь ДС (1 к 10).

Автор приводит интересный материал о том, что если даже начать разведение с гетерозиготных собак — Rr, то итогом становится помет из RR (25%), Rr (50%), rr (25%). И удаляя безриджевых (rr) из разведения уже через одно поколение кол-во гетерозигот (Rr) упадет со 100% до 66.7%. Т.е. очень скоро кол-во собак с генотипом Rr сойдет на нет, а кол-во собак RR будет приближено к 100%. Но в американском поголовье около 60% РР имеют генотип Rr! Американские заводчики бессознательно избегают разведения RR собак, т.к. они дают повышенный % щенков с дермосинусом.

Есть и другое возможное объяснение — это то, что собаки с генотипом Rr имеют лучшие экстерьерные показатели, поэтому их чаще используют в разведении.

Роль фолиевой кислоты в снижении риска рождения щенков с дермосинусом.

Исследования в мире показывают, что если за 3 мес до вязки и первую половину беременности сука риджбека будет получать диету с высоким содержанием фолиевой кислоты, то это значительно снизит риск рождения щенков с дермосинусом. Лучше всего или постоянно кормить пищей с высоким содержанием фолата, или постоянно давать добавки фолиевой кислоты к нормальной диете в течении всего репродуктивного цикла сук риджбеков. Суточная норма фолата равна 2,5- 5 мг в день. Лучше давать в сочетании с другими витаминами до вязки.
ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (Acidum folicum). Название «фолиевая кислота» (от folium — лист) связано с тем, что первоначально она была выделена из листьев шпината. Фолиевая кислота входит в группу витаминов В. Она содержится в свежих овощах (бобы, шпинат, томаты и др.), а также в печени и почках животных. В организме образуется микрофлорой кишечника. Для медицинских целей получают синтетическим путем. Синтетический препарат представляет собой желтый или желто-оранжевый кристаллический порошок. Практически нерастворим в воде и спирте; легко растворим в растворах едких щелочей. Гигроскопичен. Разлагается на свету. Она необходима для нормального образования клеток крови, также она участвует в воспроизводстве генетического материала и при делении клеток, необходима для синтеза белков, она — ключевой участник процесса образования гемоглобина в крови.
Основным источником фолиевой кислоты в питании являются зерновые, мука грубого помола, много его в овощах (зелени петрушки, шпинате, салате, луке, ранней капусте, зеленом горошке), в свежих грибах, пищевых дрожжах, присутствует в твороге, сырах, рыбе, мясе.
Фолиевая кислота разрушается при тепловой обработке.